多形性膠質母細胞瘤| 醫學影像學習園地 - 中國醫藥大學
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多形性膠質母細胞瘤 Glioblastoma Multiforme (GBM). 定義 多形性膠質母細胞瘤,又稱為Malignant astrocytoma, gradeⅣ astrocytoma, 或Glioblastoma。
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多形性膠質母細胞瘤GlioblastomaMultiforme(GBM)定義多形性膠質母細胞瘤,又稱為Malignantastrocytoma,gradeⅣastrocytoma,或Glioblastoma。
是最常見的原發腦瘤。
這是一種快速生長變大的惡性星狀細胞瘤。
特徵為具有中央壞死和新生血管。
流行病學所有年齡都有可能罹病,不過GBM好發於45~70歲。
男性約為女性的1.5倍。
GBM佔所有顱內腫瘤約12~15%。
病理生理學分析GBM具有厚的、不規則顯影的腫瘤外殻,且腫瘤內有壞死組織。
腫瘤大小不一,形狀上屬於邊緣不規則、富有腫瘤浸潤並內含壞死組織的大腦腫塊。
其好發位置為大腦白質,尤以額葉、顳葉和頂葉為最。
枕葉較少侵犯。
而在成人,腦幹和小腦也較少侵犯。
腫瘤常沿著白質侵犯到對側大腦,故在影像上常見腫瘤跨過胼胝體或是前後交連(anteriorandposteriorcommissure)罕見的GBM會有腦膜的侵犯。
大部分的腫瘤都是單一病灶,少有多發病灶的情形。
病理學上可見壞死組織和大量增生的微血管結構,多形性的星狀細胞,不典型的細胞核和旺盛的細胞分裂。
GFAP陽性但並不濃烈。
MIB-1範圍由9~31%不等。
病理分類上GBM可分為兩種,原發性的GBM好發於老人,較惡性,病人沒有腫瘤方面的病史,與EGFR和MDM2的過度表現有關,基因上可能有PTEN突變或第十對染色體短臂缺失;續發性的GBM則較常見於年輕人,常由低度分化的星狀細胞瘤演變而來,且與PDGFR過度表現有關,基因尚可能有TP53突變、第十對染色體長臂和第十七對染色體短臂的缺失。
無論是哪種GBM,在WHO分類上都是第四級的腫瘤。
共病性:NF-1,Li-Fraumenisyndrome,Turcotsyndrome,Ollierdisease,andMaffuccisyndrome.症狀依位置不同,造成的症狀也有所不同。
癲癇、局部神經學症狀、意識改變或是IICPsign皆有可能出現。
一般來說症狀持續的時間都不長。
臨床案例This51-year-oldfemalewithoutanysystemicdiseasewasadmittedviaOPDbecauseofprogressivebodyweightlossfortheserecentmonths.Shehadsufferedfrombodyweightloss(5kgin6months)intheserecentmonths.Visualimpairment,nauseaandvomitingwerenotedduringthose2weeks,too.Severepoormemorywasalsonoted.Recentlyshesufferedfromprogressivedizzinessforoneweek.影像診斷CT:MRI:敏感度最高。
DSA:HypervascularmasswithA-Vshunt.治療手術切除合併化療和電療。
預後很差。
病人多在診斷後一年內死亡(9~12months)。
年齡較輕、Karnofskyperformancescore較佳、手術能夠完整切除的病人,存活時間較久。
影像DWI:nodiffusionrestrictionAxialT1:CystliketumormasswithnecrosisandAxialT2:AxialFLAIR:AxialT1contrast:irregularrimenhancementsurroundingnecrosis.CoronalT1FLAIRcontrast:SagittalT1FLAIRcontrast:DifferentialDiagnosisGlioblastomamultiformeasmentionedaboveAbscessThinnerring-enhancementHypointenserimonT2MetastasisMultiplelesionatgray-whitejunctionsPrimaryCNSlymphomaIsointense/hypointenseonT2OftenperiventricularenhancingmassAVMminimalmasseffectcanbeconfusedwithGBMifhemorrhageoccursAnaplasticastrocytoma:Whitemattermass,oftennonenhancementHardtodifferentiatefromGBMiftumorenhancedTentativediagnosisGBMPlansSurgicalresectionandchemotherapy參考資料1.Donnelyetal.:Diagnosticimaging.Pediatrics.1sted.Amirsys,2005.2.Osbornetal.:Diagnosticimaging.Brain.1st.Amirsys,2004.3.Slovis:Caffey'spediatricdiagnosticimaging.11thed.Mosby,2008.4.Weiretal.:Imageatlasofhumananatomy.3rded.Mosby,2003.
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